1435 KATSAUS Duodecim 2024;140:1435–42 Niina Hieta, Harry Kujari ja Tuomo Lehtonen Silmien punajäkälä – riskinä pysyvä näkövaurio Punajäkälä eli lichen planus on iholla, kynsissä ja limakalvoilla esiintyvä pitkäaikainen T-soluvälitteinen autoimmuunisairaus. Infektiot ovat taudin mahdollisia laukaisijoita. Silmien punajäkälä liittyy useimmi- ten muiden iho- ja limakalvoalueiden, varsinkin suun ja sukuelinten alueen punajäkälään. Se ilmenee pitkäaikaisena silmän pinnan tulehdustilana, jonka oireita voivat olla ärsytys, vetistys ja punoitus. Diag- noosi perustuu yleensä tyypilliseen taudinkuvaan ja punajäkälän esiintymiseen muualla iholla. Varsinkin kun silmät ovat punajäkälän ainoa esiintymispaikka, diagnoosiin saatetaan tarvita kudosnäyte. Silmien punajäkälää epäiltäessä potilas kannattaa lähettää silmälääkärille. Hoito aloitetaan paikallisilla gluko- kortikoiditipoilla, joihin tarvittaessa lisätään sisäinen glukokortikoidi ja toinen, yleensä immunosuppres- siivinen lääkitys. Näin estetään sidekalvon kiinnikkeiden muodostus ja sarveiskalvovauriot, jotka voivat johtaa pysyvään näkökyvyn huononemiseen. Punajäkälää voi esiintyä iholla, kynsissä tai limakalvoilla. Se on pitkäaikainen T-soluvälitteinen autoimmuunisairaus, jon- ka aiheuttajaa ei tunneta (1). Infektiot, kuten C-hepatiitti, suun punajäkälässä myös ihmi- sen papilloomavirus (HPV), saattavat joskus olla laukaisevia tekijöitä (1,2). Myös stressin, ahdistuksen ja kuormittavan elämäntilanteen on todettu olevan punajäkälän puhkeamisen yhtey dessä tavallisempia kuin verrokeilla (1). Kilpirauhasen toimintahäiriöt ovat punajäkä- läpotilailla tavallisempia: suomalaisilla suun punajäkäläpotilailla niiden riski on yli kaksin- kertainen verrokkeihin nähden (3). Punajäkälän esiintyvyys on eri tutkimuksis- sa vaihdellut suuresti (0,22–5,0 %) (1). Suun punajäkälän esiintyvyys lienee 1 %:a suurem- pi, ja se on naisilla yleisempi kuin miehillä (4). Punajäkälä esiintyy usein samanaikaisesti mo- nella eri anatomisella alueella ja symmetrisesti. Tuoreessa Pohjois-Suomen potilaista tehdyssä tutkimuksessa vartalo ja raajat olivat tavallisim- mat punajäkälän esiintymispaikat (5). Seuraa- vaksi yleisimpiä olivat suu (35 % potilaista) ja sukuelinten alue (20 %). Kynsissä punajäkälää oli 4,5 %:lla potilaista. Harvinaisia ruokator- ven, silmien tai korvakäytävien punajäkäliä ei tutkimuksessa mainittu. Punajäkälän esiintyminen Iho ja limakalvoalueet. Iholla punajäkälä oi- reilee usein sinipunervina, kutisevina papuloi- na (KUVA 1). Kynnet voivat surkastua punajä- kälän vaikutuksesta. Suun punajäkälän lievässä muodossa esiintyy verkkomaisia vaaleita juos- teita, jotka voivat olla oireettomia. Erosiiviseen suun punajäkälään liittyy punoittavia, aristavia ja haavautuvia läiskiä (KUVA 2). Ulkosynnytin- KUVA 1. Punajäkälä vartalolla. Sinipunervat pienet papulat liittyvät paikoin toisiinsa ja muodostavat laa- jempia plakkeja. 1436 Sukuelinten, suun, ruokatorven ja korvakäytä- vien punajäkälän vaikeassa muodossa esiintyy haavaumia ja arpeutumista (3,6–8). Korvakäy- täviä lukuun ottamatta näiden alueiden puna- jäkälään liittyy myös suurentunut levyepiteeli- syövän riski. Ihon punajäkälä rauhoittuu usein itsestään joitain vuosia kestettyään. Muiden alueiden punajäkälä on yleensä krooninen. Punajäkälän ensisijaisia hoitoja ovat gluko- kortikoidivoiteet (9). Erityisesti sukuelinten alueella ja suussa voidaan käyttää myös tak- rolimuusi- ja pimekrolimuusivoiteita, vaikka punajäkälä ei ole niiden virallinen käyttöaihe. Valohoito, tavallisimmin kapeakaista-UVB, tehoaa yleensä hyvin ihon punajäkälään. Vai- keita punajäkälän muotoja hoidetaan sisäisillä lääkkeillä, kuten suun kautta otettavilla gluko- kortikoideilla, metotreksaatilla, asitretiinilla ja hydroksiklorokiinilla sekä näiden yhdistelmil- lä (1,5,9). Näiden lääkkeiden käyttö perustuu enimmäkseen kliiniseen kokemukseen, koska tutkimusnäyttöä niiden tehosta on lähinnä sup- peista satunnaistamattomista tutkimuksista ja tapaussarjoista. Silmien punajäkälän yleisyydestä ei ole tutkimuksia. Kirjallisuudessa on kuvattu alle sata potilasta, joilla punajäkälä on esiintynyt yleensä molemmissa silmissä joko ihon tai li- makalvojen punajäkälän yhteydessä tai, selvästi harvemmin, silmät ovat olleet punajäkälän ai- noa esiintymispaikka (10). Lisäksi on kuvattu muutama potilas, joilla punajäkälän tyyppistä oireilua esiintyy karvatuppiin liittyvän puna- jäkälän (lichen planopilaris) tai valoalueiden ja taipeiden harmaanruskeina läiskinä esiinty- vän punajäkälän (lichen planus pigmentosus) yhtey dessä (10). Erityistä silmien punajäkälän laukaisevaa syytä ei useimmiten ole, vaan se liit- tyy muiden alueiden aktiiviseen tautiin. Potilaista 83 % on naisia, ja tyypillinen poti- las on keski-ikäinen tai tätä vanhempi nainen, jolla on punajäkälää myös suussa, ulkosynnyt- timissä ja emättimessä (10). Vaikeinta arpeut- tavaa tautimuotoakin on kuvattu eniten naisilla, joilla erosiivista punajäkälää esiintyy näillä sa- moilla alueilla (11). Myös kahdella lapsipoti- laalla on todettu silmien punajäkälää, toisella yhdessä Sjögrenin oireyhtymän ja toisella hius- pohjan lichen planopilariksen kanssa (12,13). KATSAUS N. Hieta ym. KUVA 3. Ulkosynnytinten punajäkälä. Pitkälle ehti- neessä sairaudessa häpykieleke on peittynyt (kiinteä nuoli) ja pienet häpyhuulet ovat sulaneet kiinni isoi- hin häpyhuuliin. Emättimen aukkoa (introitus) ympä- röi tarkkarajainen, usein liekkimäiseksi kuvattu punoi- tus (avoin nuoli). KUVA 2. Suun haavautuva punajäkälä. Posken lima- kalvolla näkyy verkkomaisia eli retikulaarisia juosteita, limakalvojen punoitusta sekä jo hieman kuivuva haa- vapinta. Kuva: Jaana Willberg, TY ja TYKS Patologia ja Suu- ja leukasairauksien klinikka. ten alueella erosiivinen punajäkälä voi aiheut- taa kipua ja haavautumista sekä pienten häpy- huulten sulautumista isoihin ja klitoriksen peit- tymistä (KUVA 3). Peniksen alueella tyypillistä on punaisten läiskien lisäksi kiinnikkeiden ke- hittyminen esinahan ja terskan välille (KUVA 4). 1437 Lisäksi on kuvattu brimonidiinisilmätippo- jen laukaisema toispuolinen, pitkäaikaisena si- dekalvotulehduksena oireillut silmän punajäkä- lä potilaalla, jolta ei löytynyt muiden alueiden punajäkälää (14). Silmien punajäkälän oireet ja löydökset Silmien alueella punajäkälä voi vaurioittaa silmäluomia, sidekalvoa, kyynelteitä, sarveis- kalvoa ja kovakalvoa (1,15). Tavallisia oireita ovat kuivasilmäisyyden kaltaiset silmän pinta- oireet, kuten roskan tunne ja näöntarkkuuden vaihtelu. Silmien punoitus ja niukka sitkeä erite ovat tavallisia varhaisia löydöksiä (1,16). Joillain potilailla voidaan todeta valkoisia ar- pijuosteita silmäluomien sidekalvolla (17). Oireiden voimakkuuden vaihtelu taudin al- kuvaiheessa on punajäkälälle tyypillistä (10). Sekä silmäluomen reunan Meibomin rauhaset että silmäripsiin liittyvät Mollin rauhaset ja Zeisin rauhaset voivat tulehtua ja tukkeutua (18). Myös silmäluomen epiteelin limaa erit- tävien pikarisolujen määrä voi vähentyä (16). Rauhasten puutteellinen toiminta kiihdyttää silmän pinnan tulehdustilaa heikentämällä kyynelnesteen laatua. Silmien vaikeaankin ve- tistykseen johtava kyynelkanavien useimmiten molemminpuolinen ahtauma, joko kyynelpis- teessä tai muualla kyynelteissä, on myös melko tavallinen löydös (19). Kovakalvotulehduk- sen eli skleriitin kehittyminen on harvinaista, samoin silmän pinnan levyepiteelineoplasiaa muistuttavien sidekalvon dysplastisten muu- tosten (15,20). Silmien punajäkälään kuten muihinkin ar- peuttaviin sidekalvotulehduksiin voi liittyä silmäluomen sidekalvon fibroosia sekä silmä- luomen ja silmämunan sidekalvon yhteenkas- vettuma (KUVA 5) (11,18). Löydöksenä voi olla yksittäinen kiinnike tai alemman sidekalvo- pohjukan mataloituminen ja jopa häviäminen. Silmäluomen reuna ja siten myös silmäripset saattavat arpeutumisen seurauksena kääntyä sisäänpäin ja alkaa hangata sarveiskalvoa, mikä aiheuttaa sarveiskalvon asteeltaan vaihtelevaa haavautumista, altistaa sarveiskalvon infekti- oille ja voi aiheuttaa vaikeaakin silmäkipua. Silmäluomen reunan keratinisoituminen li- sää mekaanista vauriota. Sarveiskalvovauriot voivat johtaa näön pysyvään heikkenemiseen (10). On epäselvää, voiko punajäkälä aiheuttaa itsenäisesti tulehdusreaktion sarveiskalvolle vai syntyykö keratiitti toissijaisesti silmän muun pintasairauden seurauksena. Keratiittiin voi liit- tyä myös anteriorinen uveiitti eli suonikalvos- ton tulehdus (17). Harvinaiseen lichen planus pigmentosuk- seen on muutamassa tapausselostuksessa ku- vattu liittyvän silmäluomien ulkopinnan hy- perpigmentaatiota ja yhdellä potilaalla myös sidekalvon ja sarveiskalvon mustia pisteitä (15). Toisen harvinaisen punajäkälän muodon, lichen planopilariksen yhteydessä esiintyneen silmien punajäkälän oireet ovat olleet erilaiset Silmien punajäkälä KUVA 4. Esinahan ja terskan punajäkälä. Esinahka on paikoin tarttunut kiinni terskan tyveen osin peittäen sulkusalueen (nuoli). Esinahan sisäpinnalla on punoit- tava, erosoitunut alue (rengas). KUVA 5. Arpeuttava sidekalvotulehdus. Sekä silmän sisä- että ulkonurkasta kasvaa arpikiinnikettä, joka yhdistää alaluomipohjukan ja silmämunan sidekal- voa (nuolet). Sidekalvopohjukka on mataloitunut eli ei muodosta enää normaalia taskua (rengas). Arpeu- tuminen on tuhonnut osan silmäripsien karvatupista. 1438 kaikilla kuvatuilla potilailla ja vastanneet edellä kuvattuja, silmien punajäkälässä yleisesti esiin- tyviä oireita (15). Diagnosointi Kliiniset löydökset. Silmät ovat harvoin pu- najäkälän ensimmäinen oireileva alue. Silmien punajäkälää tulisi siksi epäillä, kun potilaalla on pitkäaikainen ja erityisesti arpeuttava side- kalvotulehdus sekä punajäkälään sopivia oireita muilla anatomisilla alueilla. Silmien punajäkä- lää on ehdotettu myös seulottavaksi potilailta, joilla on erosiivinen limakalvojen punajäkälä (21). Alkuvaiheessa punajäkälän aiheuttaman si- dekalvotulehduksen oireet voivat muistuttaa tavanomaista kuivasilmäisyyttä. Kuivasilmäi- syyden oireita ja vakavuutta voidaan arvioida kysymällä potilaalta tyypillisistä oireista, joita ovat roskan tunne, kutina, kirvely, punoitus ja näön vaihtelu (22). Kuivasilmäisyyden hoito- na ovat säännöllisesti käytetyt, mieluiten säi- löntäaineettomat kostutustipat, luomireunan omatoiminen puhdistus ja tarvittaessa alku- vaiheessa kromoglikaattia sisältävät valmisteet silmän pinnan ärsytystä rauhoittamaan (22). Jos silmien punoituksesta, kirvelystä ja roskan tunteesta kärsivä potilas ei saa näistä riittävää apua, on hänet syytä ohjata silmälääkäriin, sa- moin jos jo ensimmäisellä käynnillä on todet- tavissa kiinnikkeitä tai muita muutoksia silmän pinnalla. Silmien punajäkälän toteaminen vaatii sil- mälääkärin rakolampun avulla suorittaman tutkimuksen (10). Arpikiinnikkeet ovat tuleh- tuneessa silmässä aina merkittävä löydös. Puna- jäkälää epäiltäessä ja muutenkin vetistysoireen etiologiaa tutkittaessa silmälääkäri voi huuhdel- la kyyneltietä kyynelpisteen kautta mahdollisen arpeutumisen toteamiseksi (21). Jos havaitaan tukos (eli neste palaa silmän pinnalle), kyy- nelteihin erikoistunut silmälääkäri voi tutkia kyynelkanavan reitin koettimen (sondi) avulla. Sidekalvon kudosnäytteen avulla voidaan usein vahvistaa diagnoosi (10). Koska kudosnäytet- tä voi olla vaikea saada ja se voi jäädä epäspe- sifiseksi, on myös tyypillisten silmäoireiden ja muulta anatomiselta alueelta kudosnäytteestä vahvistetun punajäkälän ehdotettu riittävän diagnoosiin (11). Histologiset löydökset. Silmien punajäkä- län erottaminen muista arpeuttavista sarveis- kalvon ja sidekalvon sairauksista vaatii usein kudosnäytteen histologiseen ja immunofluo- resenssitutkimukseen (18). Limakalvojen his- topatologiset löydökset ovat jonkin verran eri- laiset kuin ihon punajäkälässä eivätkä aina ku- dosnäytteessä yhtä selkeitä (1). Kudosnäytteen ottajan kannattaa muistaa ehdottaa punajäkälää kudosnäytepyynnössä. Alaluomen sidekalvolta otettavassa kudos- näytteessä löydökset ovat usein sekä ihon että silmän punajäkälälle tyypilliset. Histologisessa tutkimuksessa paksuuntunut epiteeli ja lymfo- syytti-infiltraatti epiteelin alaosassa paksuun- tuneen tyvikalvon päällä ovat diagnostisia löy- döksiä (KUVA 6) (11). Immunofluoresenssitut- kimuksessa tyypillinen löydös on katkonainen fibrinogeenikerros tyvikalvolla (23). Erotus- diagnostiikassa on huomioitava limakalvo- eli arpipemfigoidi (mucous membrane pemphi- goid), jossa C3, immunoglobuliini (Ig)G, IgM tai IgA saattavat värjäytyä (24). Erotusdiagnostiikka. Lieväasteisen punajä- kälän aiheuttaman sidekalvotulehduksen erot- taminen tavanomaisesta kuivasilmäisyydestä ei ole helppoa. Tyypillisiä muita pitkäkestoisia KATSAUS N. Hieta ym. A B KUVA 6. Sidekalvon histologia. A. Terve sidekalvo. B. Punajäkälän vaurioittamalla sidekalvolla paksuuntunut epi- teeli (pystyviiva), paksuuntunut tyvikalvo (leveä nuoli) ja tulehdussoluja (kapeat nuolet) dermiksessä. 1439 silmän pinnan tulehdustiloja aiheuttavat atoop- pinen keratokonjunktiviitti, okulaarinen ruusu- finni ja paikallinen glaukoomalääkitys. Arpeut- tavista sidekalvotulehduksista limakalvopemfi- goidi on tärkeä erotusdiagnostinen vaihtoehto (25). Erotusdiagnostiikkaa kuvataan TAULUKOS- SA 1. Silmien punajäkälä TAULUKKO 1. Silmien punajäkälän erotusdiagnostiikka. Oireet ja löydökset silmän eri osissa ja silmän ulkopuolella. Erotusdiagnostiset sairaudet Silmäluomet Sidekalvo Sarveiskalvo Silmän ulkopuoliset oireet ja löydökset sekä anam- nestiset tiedot Punajäkälä Ripsirajan rauhas- ten tulehdus ja tukkeumat, reunan sisäänpäin käänty- minen Punoitus, niukka sitkeä erite, vetistys Myöhemmin kiinnikkeet, sidekalvopohjukan mata- loituminen Tulehdus, sarveiskal- von haavaumat Kutiava ihottuma vartalolla ja raajoissa Kipu ja haavautuva ihottu- ma suussa ja sukuelimissä Primaarinen tai lääkkeestä johtuva kuivasilmäisyys Meibomin rauha- set tukkeutuneet, pullottavat kanava- aukot ja punoittava luomireuna Punoitus ja verestys, kyynelnesteen erityksen väheneminen, vetistys Pistemäinen värjäy- tyminen fluoreseiini- värjäyksessä Lääkitystiedot Oireiden selvä lievittyminen kuivasilmäisyyden hoidolla Silmäluomien ruu- sufinni eli rosacea Luomirajan rau- hasten ärsytys ja tulehdus, toistuvat luomirakkulat Punoitus, ärsytys, kui- vuuden tunne Tulehdus mahdol- linen Kasvojen punoituslehahtelu ja papulointi Atooppinen ek- seema Silmäluomien ulkopintojen kutina, punoitus, jäkälöity- minen ja hilseily − − Hilseilevä ekseema varsinkin kasvoilla ja taipeissa Limakalvopemfi- goidi Myöhäisvaiheessa kiintoluomi tai reu- nan ja silmäripsien sisäänpäin käänty- minen Aluksi kuivuus, roskan tunne, punoitus, myö- hemmin arpikuroumat Myöhäisvaiheessa kuivuminen ja sar- veistuma Sokeuteen johtava uudissuonitus Suun ja sukuelinten alueen rakkulat, haavat ja eroosiot Spesifiset vasta-aineet sero- logiassa ja IF-näytteessä Lineaarinen IgA- tauti − Aluksi punoitus, vetistys, kipu ja roskan tunne Myöhemmin kiinnikkeet luomen ja silmän pinnan sidekalvon välissä − Iholla helminauhamaisia kutisevia rakkuloita, suussa rakkuloita ja haavaumia IF-näyte Stevens–Johnsonin oireyhtymä ja tok- sinen epidermaali- nen nekrolyysi Punoitus ja turvotus Verestys, ärsytys ja pseu- domembraanit Haavaumat Taudinkuva vaikea ja nope- asti (päivissä) etenevä Erythema multiformen tyyppinen laaja-alainen, myöhemmin rakkuloiva ihottuma sekä rakkulat ja rikkoumat limakalvoilla Tali-ihottuma eli seborrooinen ek- seema Punoitus ja hilseily silmäluomissa − − Hiuspohjan, kulmakarvojen, parta-alueen, nenänpielten, korvantaustojen, rintake- hän, kainaloiden ja nivustai- peiden rasvahilseily Sjögrenin oireyh- tymä − Kuivuus, kirvely, roskan tunne ja valonarkuus sekä sidekalvojen pu- noitus − Kuiva suu Autovasta-aineet (reumate- kijä, tumavasta-aineet, SS-A- ja SS-B-vasta-aineet) IF = immunofluoresenssi; IgA = immunoglobuliini A; SS-A- ja -B-vasta-aineet = Sjögrenin oireyhtymän vasta-aineet Hoito Yleissilmälääkäri voi yleensä diagnosoida ja hoitaa silmän punajäkälän. Silmän etuosan hoitoon erikoistunut silmälääkäri saattaa olla tarpeen erityisesti, jos potilaalle on kehittynyt sarveiskalvon vaurioita. 1440 Paikallishoito riittää usein silmän pinnan lievään punajäkälään, jos se päästään aloitta- maan taudin alkuvaiheessa (10). Säilöntäai- neettomien silmänkostutustippojen käyttöä on syytä jatkaa. Kuivasilmäisyyden tyyppistä oiretta voidaan tarvittaessa lievittää ajoittain käytettävillä kromoglikaattitipoilla. Ensisi- jaisena hoitona on käytetty glukokortikoi- dia ja siklosporiinia sisältäviä silmätippoja joko erikseen tai yhdistelmänä (TAULUKKO 2) (10,11,18,26–30). Sisäinen lääkitys tulisi aloittaa riittävän ai- kaisin, ellei paikallishoidosta yksinään saada riittävää hyötyä. Hoidon riittävän varhainen aloitus saattaa vaikuttaa taudin ennusteeseen, KATSAUS N. Hieta ym. TAULUKKO 2. Silmien punajäkälän hoitoon paikallisesti käytettyjä lääkkeitä. Valmisteryhmä Vaikuttava aine Käytetty annos Viite Glukokortikoidi Fluorometoloni 1 mg/ml, silmätipat, suspensio1 2 tai 4 x/vrk (11,27) Deksametasoni2 1 mg/ml, silmätipat1 ja voide 4 tai 5 x/vrk (18,28) Prednisoloni 5–10 mg/ml, silmätipat1,3 ja 5 mg/ml, voide 4 x/vrk (26) Hydrokortisoninatriumfosfaatti 3,35 mg/ml 4 x/vrk (29) Kalsineuriinin estäjä Siklosporiini 1 mg/ml, emulsio 2 tai 4 x/vrk (11,18,23,26,28) Integriiniantagonisti Lifitegrasti 50 mg/ml4 2 x/vrk (30) 1Sisältää säilöntäainetta 2Käytön yhteydessä kehittyi neurotrofinen sarveiskalvon haavauma (13) 3Saatavana myös säilöntäaineeton muoto 4Tapausselostuksessa hoidettiin potilasta, jolle prednisolonihoidon yhteydessä oli kehittynyt glaukooma. Erityis- lupavalmiste, ei korvattavuutta. TAULUKKO 3. Silmien punajäkälän hoitoon käytettyjä sisäisiä lääkkeitä. Valmisteryhmä Vaikuttava aine Käytetty annos Viite Immunosuppressiiviset lääkkeet Mykofenolaatti 1 000 mg 2 x/vrk (23,31) Metotreksaatti 7,5–15 mg kerran viikossa (12,32) Predniso(lo)ni 0,5–1 mg/kg/vrk (11,23,28) Siklosporiini 3–5 mg/kg/vrk (23,27) Atsatiopriini1 150 mg/vrk (18,23) Syklofosfamidi 2 g i.v. 6 viikon välein (33) Rituksimabi 480 mg/m2 kahdesti kolmen viikon välein (lapsipotilas) (13) Muut lääkkeet Hydroksiklorokiini2 EM; 200 mg x 2/vrk (11,32) B3-vitamiini2,3 EM (11) Dapsoni2 EM (11) Doksisykliini2 EM; 100 mg 1 x/vrk4 (11,27) EM = ei mainittu; i.v. = laskimoon 1Tiopuriini-S-metyylitransferaasin (TPMT) entsyymiaktiivisuus mitattava ensin 2Aloitettu ensisijaisesti muun alueen punajäkälän hoitoon 3Saatavana yhdistelmävalmisteissa ja luontaistuotteena 4Yhdessä paikallishoidon ja suun kautta otettavan prednisolonin kanssa sillä pitkäkestoinen tulehdus voi aiheuttaa py- syviä muutoksia silmän pinnan kudoksissa. Hoitoon kannattaa yhdistää systeemisen gluko- kortikoidin lisäksi toinen immunosuppressiivi- nen lääkitys, kuten siklosporiini, atsatiopriini, metotreksaatti, mykofenolaatti tai syklofosfa- midi (TAULUKKO 3) (10,11,31–33). Näiden li- säksi silmien punajäkälän hoitoon on käytetty dapsonia ja doksisykliiniä. Yhden lapsipotilaan vaikean silmien punajäkälän hoidossa rituksi- mabi rauhoitti tilanteen pitkäaikaisesti (13). Muun alueen punajäkälään aloitettuja lääkityk- siä, joista on ollut hyötyä myös silmien puna- jäkälässä, ovat niasiiniamidi (B3-vitamiini) ja hydroksiklorokiini (11). 1441 Useat tapausselostuksissa ja tapaussarjoissa kuvatut potilaat olivat tarvinneet paikallishoi- don ja ainakin kahden sisäisen lääkkeen yhdis- telmää taudin rauhoittamiseksi. Usein lääkitys aloitettiin suurehkolla annoksella, ja oireilun lievittyessä lääkitystä pienennettiin. Ylläpito- hoito on yleensä tarpeen, koska hoidon tauo- tuksen jälkeen punajäkälä usein aktivoituu uu- delleen (18,24). Tiedot systeemisten hoitojen tehosta perus- tuvat tapausselostuksiin, eikä niiden keskinäi- sestä tehosta ole tutkimuksia. Luontevinta lie- nee aloittaa hoito systeemisen glukokortikoidin lisäksi sellaisella immunosuppressiivisella lääk- keellä, jonka käytöstä hoitavalla lääkärillä on jo kokemusta. Potilaan muut lääkitykset ja mah- dolliset vasta-aiheet huomioidaan. Lääkitykset vaativat laboratorioseurantaa ja glukokorti- koidien osalta tarvittaessa myös osteoporoosin kehittymistä estävää lääkitystä (34). Muiden limakalvoalueiden punajäkälän hoidossa usein hyödyllisiä retinoideja (asitretiinia tai isotre- tinoiinia) ei kannattane silmien punajäkälään käyttää niiden silmiä kuivattavan vaikutuksen vuoksi. Kirurginen hoito. Ajoissa aloitettu konser- vatiivinen hoito voi estää pysyvät vauriot sil- män pinnassa ja siten näkökyvyn menetyksen. Arpeutunut kyyneltie voi vaatia korjaavan toi- menpiteen, jos silmän vetistys aiheuttaa haittaa (11). Tietyissä tapauksissa tämä edellyttää ar- peuman ohittavaa kanavointia. Sarveiskalvon paikkaus amnion- eli vesikalvolla tai jopa sar- veiskalvonsiirto voi olla tarpeen, jos sarveiskal- voon tulee paranemattomia haavaumia tai se puhkeaa (10). Punajäkälä tulisi saada hoidolla rauhalliseen vaiheeseen ennen sarveiskalvon- siirtoa. Lopuksi Silmien punajäkälää tulee osata epäillä ja etsiä, kun silmäoireisella potilaalla on punajäkälää muualla ihollaan tai limakalvoillaan, ja myös kun iho-oireettomalla potilaalla on huonos- ti hoitoon vastaavaa silmän pintaosien oirei- lua, varsinkin kyynelteiden tukkeutumista tai kiinnikemuodostusta sidekalvoilla. Mahdol- lisimman varhainen diagnoosi ja tehokas hoi- Silmien punajäkälä Ydinasiat 8 Silmien punajäkälän oireita ovat yleensä aluksi kuivasilmäisyys, myöhemmin vetis- tys ja kipu. 8 Arpeuttava sidekalvotulehdus ja sarveis- kalvon vauriot voivat olla punajäkälän aiheuttamia. 8 Tyypillinen potilas on keski-ikäinen tai tätä vanhempi nainen, jolla on punajä- kälää myös suussa, ulkosynnyttimissä ja emättimessä. 8 Pitkäkestoinen silmän pintaoireilu, kuten huonosti hoitoon vastaava kuivasilmäi- syys on aihe konsultoida silmälääkäriä. 8 Varhainen diagnoosi ja hoito ovat tärkei- tä näön pysyvän huononemisen estämi- seksi. to vähentävät arpeutumisriskiä (24). Potilas kannattaa lähettää silmälääkärille, jos hänellä on säännöllisestä kostutustippojen käytöstä huolimatta haittaavia oireita tai jos jo hoidon alkaessa voidaan todeta arpeutumista, sarveis- kalvovaurioita tai näön heikkenemistä. Paikallinen lääkitys tehoaa usein hyvin sil- mien punajäkälään. Sisäinen lääkitys kannattaa valita siten, että se tehoaisi mahdollisimman hyvin kaikilla punajäkälän osalta oireilevilla alueilla. Lääkityksessä painotetaan vaikeimmin oireilevia alueita. Yhteistyö silmälääkärin, poti- laan oireilevien alueiden mukaisesti tarvittaes- sa ihotautilääkärin, gynekologin, hammaslää- kärin, gastroenterologin ja korvalääkärin sekä potilaan oman yleislääkärin kanssa on tärkeää hoidon onnistumiseksi. ■ NIINA HIETA, LT, ihotautien ja allergologian erikoislääkäri, kliininen opettaja Turun yliopisto ja Tyks, ihoklinikka HARRY KUJARI, LL, patologian erikoislääkäri Tyks, patologia ja Turun yliopisto, patologia TUOMO LEHTONEN, LL, silmätautien erikoislääkäri, kliininen opettaja Turun yliopisto ja Tyks, silmäklinikka VASTUUTOIMITTAJA Seppo Meri 1442 SIDONNAISUUDET Niina Hieta: Luentopalkkio/asiantuntijapalkkio (Labquality, Novartis, MSD, UCB), korvaukset koulutus- ja kongressikuluista (Novartis, UCB, Pfizer) Harry Kujari: Luentopalkkio/asiantuntijapalkkio (Synlab Oy, Potilasvakuutuskeskus, FINAS), luottamustoimet (Varsinais-Suomen sairaanhoitopiiri, JUKO:n varaluottamusmies) Tuomo Lehtonen: Luento-/asiantuntijapalkkio (Santen, Thea Nordic), korvaukset koulutus- ja kongressikuluista (Silmäasema) KIRJALLISUUTTA KATSAUS N. Hieta ym. 1. Gorouhi F, Davari P, Fazel N. Cutaneous and mucosal lichen planus: a comprehen- sive review of clinical subtypes, risk fac- tors, diagnosis, and prognosis. Scientific World J 2014;2014:742826. 2. Syrjänen S, Lodi G, von Bültzingslöwen I, ym. Human papillomaviruses in oral carcinoma and oral potentially malignant disorders: a systematic review. Oral Dis 2011;17:58–72. 3. Salo T, Siponen M. Suun punajäkälä. Lääkärin käsikirja. Helsinki: Kustannus Oy Duodecim 2024. www.terveysportti.fi. 4. Carrozzo M. How common is oral lichen planus? Evid Based Dent 2008;9:112–3. 5. Anttonen V, Pöykkö E, Kiviniemi E, ym. Characteristics, comorbidities, and treatment practices of lichen planus in Northern Finland: a register-based study among 619 subjects. Health Sci Rep 2023;6:e1327. DOI: 10.1002/hsr2.1327. 6. Hieta N, Kero K. Sukupuolielinten ihottu- mat. Suom Lääkäril 2016;71:131–7. 7. Hieta N, Kujari H, Voutilainen M. Ruo- katorven punajäkälä on harvinainen mutta alidiagnosoitu. Suom Lääkäril 2021;76:1877–81. 8. Hieta N, Ventelä S, Kujari H. Korvakäy- tävän punajäkälä - diagnoosiin varhain kuulon heikkenemisen estämiseksi. Duo- decim 2022;138:685–9. 9. Ioannides D, Vakirlis E, Kemeny L, ym. European S1 guidelines on the manage- ment of lichen planus: a cooperation of the European Dermatology Forum with the European Academy of Dermatology and Venereology. J Eur Acad Dermatol Venereol 2020;34:140–14. 10. Ruiz-Lozano RE, Hernández-Camarena JC, Valdez-Garcia JE, ym. Ocular involvement and complications of lichen planus, lichen planus pigmentosus, and lichen plano- pilaris: a comprehensive review. Dermatol Ther 2021;34(6):e15137. DOI: 10.1111/ dth.15137. 11. Brewer JD, Ekdawi NS, Torgerson RR, ym. Lichen planus and cicatricial conjunc- tivitis: disease course and response to therapy of 11 patients. J Eur Acad Derma- tol Venereol 2011;25:100–4. 12. Igras E, Kennedy S, MacDermott EJ, ym. Isolated ocular lichen planus in a child. J AAPOS 2015;19:381–3. 13. Bevans SL, Theos AJ, Fowler PG, ym. Pediatric ocular lichen planus and lichen planopilaris: one new case and a re- view of the literature. Pediatr Dermatol 2018;35:859–63. 14. Ventura-Abreu N, Fernández-Aceñero MJ, Narváez-Palazón C, ym. Brimoni- dine-induced unilateral ocular lichen planus: a case report. Arq Bras Oftalmol 2019;82:236–8. 15. Shoughy SS. Unusual ocular presentation in a patient with lichen planus. Can J Oph- thalmol 2018;53:e122-4. DOI: 10.1016/j. jcjo.2017.09.016. 16. Şanli B, Çetin EN, Bir F, ym. Conjunctival impression cytology, ocular surface and tear-film changes in patients with lichen planus. Clin Exp Dermatol 2012;37:341–5. 17. Rhee MK, Mootha VV. Bilateral keratocon- junctivitis associated with lichen planus. Cornea 2004;23:100–5. 18. Rozas Muñoz E, Martínez-Escala ME, Juan- pere N, ym. Isolated conjunctival lichen planus: a diagnostic challenge. Arch Der- matol 2011;147:465–7. 19. Durrani OM, Verity DH, Meligonis G, ym. Bicanalicular obstruction in lichen planus: a characteristic pattern of disease. Oph- thalmology 2008;115:386–9. 20. Ramos-Esteban JC, Schoenfield L, Singh AD. Conjunctival lichen planus simulat- ing ocular surface squamous neoplasia. Cornea 2009;28:1181–3. 21. Webber NK, Setterfield JF, Lewis FM, ym. Lacrimal canalicular duct scarring in pa- tients with lichen planus. Arch Dermatol 2012;148:224–7. 22. Uusitalo H, Nättinen J, Aapola U. Moni- muotoinen kuivasilmäisyys. Duodecim 2022;138:1667–74. 23. Thorne JE, Jabs DA, Nikolskaia OV, ym. Lichen planus and cicatrizing conjuncti- vitis: characterization of five cases. Am J Ophthalmol 2003;136:239–43. 24. Crosby MB, Crosby CV, Wojno TH, ym. Conjunctival lichen planus in a patient with herpes simplex virus keratitis. Cor- nea 2009;28:936–7. 25. Matela A-M, Salo T. Limakalvopemfigoidi oireilee suussa ja silmissä. Duodecim 2020;136:275–83. 26. Pakravan M, Klesert TR, Akpek EK. Isolated lichen planus of the conjunctiva. Br J Ophthalmol 2006;90:1325–6. 27. Sinha A, Pradhan S. A case of Hewitt- Pelisse syndrome (vulvovaginal- gingival lichen planus) with ocular and duodenal involvement. Indian J Dermatol 2022;67:765–8. 28. Neo YN, Farwana R, Ahmoye S, ym. Pe- ripheral ulcerative keratitis associated with lichen planus. Cornea 2023;42:1458– 60. 29. Leitão M, Cabral D. Isolated corneal involvement by lichen planus - multi- modal evaluation. Eur J Ophthalmol 2024;34:48–53. 30. Lee EY, Arzeno J, Ni C, ym. Ocular lichen planus treated with lifitegrast. Int J Dermatol, julkaistu verkossa 29.9.2020. DOI:10.1111/ijd.15230. 31. Safadi M, Viglione M, Zahner S. Ocular lichen planus: an unusual presentation, its treatment, and review of the literature. JAAD Case Rep 2021;14:4–6. 32. Chung MS, Driebe WT Jr. Patient with lichen planus and conjunctival immuno- pathologic features of lupus erythema- tosus. Am J Ophthalmol 1999;128:364–5. 33. Gomez-Elizondo DE, Lopez-Martinez M, Ruiz-Lozano RE, ym. Corneal perforation associated with isolated ocular lichen planus: a case report. Eur J Ophthalmol 2021;31:9–12. 34. Sane T. Pitkäaikaisen glukokortikoidihoi- don seuranta. Duodecim 2008;124:651–7.