IgG4:ään liittyvän taudin monimuotoinen kliininen kirjo

Abstract

<p><em>Immunoglobuliini G4:ään liittyvä tauti (IgG4-tauti) on systeeminen immuunivälitteinen fibroosiin johtava tulehduksellinen sairaus, jossa on erotettu neljä pääasiallista kliinistä fenotyyppiä: 1) haiman ja sappiteiden tautimuoto, 2) retroperitoneaalifibroosi ja mahdollinen aortiitti, 3) pään ja kaulan alueelle rajoittuva tautimuoto sekä 4) Mikuliczin oireyhtymä ja monielintauti. Varhainen diagnoosi ja hoito on tärkeää, sillä hoitamattomana IgG4-tauti voi edetä elinten palautumattomaan vajaatoimintaan. Diagnoosi tehdään yhdistämällä kliiniset oireet laboratorio-, kuvantamis- ja histopatologisiin löydöksiin sekä sulkemalla pois IgG4-tautia muistuttavat tilat. Vuonna 2019 julkaistuja IgG4-taudin kansainvälisiä luokittelukriteerejä voidaan käyttää diagnostisen työn tukena. Glukokortikoidit ja rituksimabi ovat tehokkaita remission induktiossa, mutta taudin uusiutumisen estosta ja sen pitkäaikaishoidosta tarvitaan jatkotutkimuksia.</em><br></p>