Systemic sclerosis and localized scleroderma in Finland
Pysyvä osoite
Verkkojulkaisu
DOI
Tiivistelmä
Systemic sclerosis (SSc) is a chronic autoimmune multiorgan disease with high mortality. Localized scleroderma, or morphea, is a rare autoimmune disorder characterised by inflammation and fibrosis of the skin. The aim of this study was to examine the incidence of SSc and its changes in Finland after introducing the new classification criteria in 2013, the causes and predictors of death among Finnish SSc patients, as well as the clinical features, comorbidities and treatments of morphea patients in Southwest Finland. The study population comprised SSc patients treated in the hospital districts of Southwest Finland and Northern Ostrobothia during the years 1996–2018, death certificates of deceased patients from both hospital districts during the years 2000–2020. For the study of morphea, the study population comprised patients with morphea in Southwest Finland between 2005 and 2020.
During a 20-year follow-up period divided into 5-year intervals, the incidence of SSc in Finland increased significantly utilising the most recent criteria, but not with the older ones. The increase was observed in the limited cutaneous systemic sclerosis (lcSSc) subgroup, suggesting that the more sensitive criteria identify milder disease forms. A considerable proportion of patients with SSc died as a direct consequence of the disease, in both the lcSSc and diffuse cutaneous systemic sclerosis (dcSSc) subtypes (33% and 52%, respectively). Cardiopulmonary complications were the most common SSc-related causes of death. Patients who died due to SSc were younger, and mortality occurred earlier in the disease course compared to patients who died from other causes. The identified prognostic factors were consistent with the previous findings in the literature.
In Southwest Finland, morphea showed two age-related incidence peaks, occurred more frequently in females, and its incidence did not increase. The coexistence of other autoimmune diseases, particularly thyroid and skin diseases, was common, while concurrent SSc was rare (1.9%). The risk of malignancy was not increased. Extracutaneous manifestations were more common among pediatric onset patients than adult-onset patients. Methotrexate was the most commonly used systemic treatment, and both methotrexate and phototherapy benefitted the majority of treated patients. These retrospective studies provide valuable insights into two relatively rare autoimmune diseases and their frequencies, prognostic factors, and comorbidities. The results may support clinical decision-making. The identification of prognostic factors can guide patient follow-up and facilitate more targeted screening for organ involvement and comorbid conditions.
Systeeminen skleroosi ja paikallinen skleroderma Suomessa
Systeeminen skleroosi (SSc) on krooninen autoimmuunipohjainen monielinsairaus, jonka kuolleisuus on korkea. Paikallinen skleroderma eli morfea on harvinainen autoimmuunisairaus, jolle on ominaista ihon tulehdus ja fibroosi. Tämän tutkimuksen tavoitteena oli selvittää systeemisen skleroosin ilmaantuvuutta ja sen muutoksia Suomessa uusien luokittelukriteerien käyttöönoton jälkeen vuonna 2013, kuolinsyitä ja kuolemaa ennustavia tekijöitä suomalaisilla potilailla sekä morfea-potilaiden kliinisiä piirteitä, liitännäissairauksia ja hoitoja Lounais-Suomessa. Tutkimusjoukko koostui SSc-potilaista, joita hoidettiin Lounais-Suomen ja Pohjois-Pohjanmaan sairaanhoitopiireissä vuosina 1996–2018 sekä molempien sairaanhoitopiirien vuosina 2000–2020 kuolleiden potilaiden kuolintodistuksista SSc diagnoosilla löydetyistä potilaista. Morfeaa koskevassa tutkimuksessa tutkimusjoukko koostui Lounais-Suomen morfea-potilaista vuosina 2005–2020.
Viisivuotisjaksoissa kahdenkymmenen vuoden seuranta-aikana systeemisen skleroosin ilmaantuvuus Suomessa kasvoi merkittävästi, kun käytettiin uusimpia kriteerejä, mutta ei vanhempia kriteerejä käyttäen. Kasvu havaittiin rajoittuneen systeemisen skleroosin (lcSSc) alaryhmässä. Tulos viittaa siihen, että herkemmät kriteerit mahdollistavat lievempien tautimuotojen tunnistamisen. Huomattava osa potilaista kuoli taudin suorana seurauksena sekä lcSSc- että diffuusin systeeminen skleroosin (dcSSc) -alatyypeissä (33 % ja 52 %). Sydän- ja keuhkokomplikaatiot olivat yleisimmät perussairauteen liittyvät kuolinsyyt. Systeemisen skleroosin vuoksi kuolleet potilaat olivat nuorempia ja kuolemantapaukset ilmaantuivat aikaisemmin sairauden aikana verrattuna potilaisiin, jotka kuolivat muista syistä. Tunnistetut ennustetekijät olivat yhdenmukaisia aiemmin kirjallisuudessa raporto tujen havaintojen kanssa.
Tulokset osoittivat, että Lounais-Suomessa morfealla on kaksi ikään liittyvää ilmaantuvuuden huippua ja se on yleisempi naisilla. Ilmaantuvuudessa ei havaittu kasvua. Muiden autoimmuunisairauksien, erityisesti kilpirauhasen ja ihon sairauksien, samanaikainen esiintyminen oli yleistä, kun taas samanaikainen systeeminen skleroosin esiintyminen oli harvinaista (1.9 %). Pahanlaatuisen kasvaimen riski ei ollut kohonnut. Ihon ulkopuoliset ilmentymät olivat yleisempiä lapsilla kuin aikuisilla. Metotreksaatti oli yleisimmin käytetty systeeminen hoito, ja metotreksaatti sekä valohoito olivat hyödyllisiä suurimmalle osalle hoidetuista potilaista. Nämä retrospektiiviset tutkimukset antavat arvokasta tietoa kahdesta suh teellisen harvinaisesta autoimmuunisairaudesta, niiden esiintyvyydestä, ennusteteki jöistä ja liitännäissairauksista. Tulokset voivat tukea kliinistä päätöksentekoa. Ennustetekijöiden tunnistaminen mahdollistaa potilaiden seurannan kohdentamisen ja tehostaa elinvaurioiden sekä liitännäissairauksien seulontaa.
Sarja
Turun yliopiston julkaisuja - Annales Universitatis Turkuensis, Ser D: Medica, Odontologica|1962
Saavutettavuusominaisuudet
Navigointi mahdollista, kuvilla vaihtoehtoiset kuvaukset, taulukot saavutettavia, looginen lukemisjärjestys