Marfanin syndrooma - suun alueen erityispiirteet ja hammashoidossa huomioitavat seikat

Abstract

Tämän tutkielman tavoite oli hakea kirjallisuudesta tuoretta tietoa Marfanin syndroomalle tyypillisistä suun alueen muutoksista ja niiden vaikutuksesta oireyhtymää sairastavien hammashoitoon huomioiden myös taudille tyypilliset systeemiset tekijät. Aiheesta on tehty suomenkielinen katsaus vuonna 2007 (Waltimo-Sirén, 2007). Tutkimusaineistona on PubMed- sekä Embase-tietokantojen pääasiassa vuoden 2007 jälkeen julkaistut alkuperäisartikkelit. Marfanin syndrooma on systeeminen sidekudoksen kehityshäiriö, joka diagnosoidaan kliinisten piirteiden perusteella ja varmistetaan geenitestillä. Marfanin syndrooma johtuu todennäköisesti kromosomin 15q21 geenin FBN1 mutaatiosta ja sen aiheuttamasta fibrilliini 1:n määrän ja laadun muutoksista. Marfanin syndroomaan yhdistettyihin piirteisiin kuuluu erilaisia luustopoikkeavuuksia, muutoksia verisuonielimistössä, silmien poikkeuksellinen muoto tai rakenne sekä muutoksia keuhkoissa, ihossa ja selkäytimen kovakalvolla. Tässä tutkielmassa käsitellään Marfanin syndrooman vaikutuksia kasvojen luuston muotoon, hampaiden kehityspoikkeamiin, leukanivelvaivoihin sekä ienterveyteen. Hammaslääkärin on hyvä tuntea Marfanin syndrooman perusteet, koska sillä on monia suun alueeseen liittyviä erityispiirteitä ja aikainen diagnosointi edesauttaa potilaan pääsyä asianmukaisiin hoitoihin. Oireyhtymään liittyvien suun alueen erityispiirteiden vuoksi tarvitaan usein kokonaisvaltaista hammashoitoa ja tiivistettyä seurantaa. Hoitoa suunniteltaessa on arvioitava potilaan toimenpidekelpoisuus infektio- ja vuotoriskin sekä yleisterveyden osilta. Hoidossa suositellaan moniammatillista yhteistyötä esimerkiksi hoitavan kardiologin kanssa.