Loeys-Dietz-oireyhtymä ja sen huomioiminen hammashoidossa
478.36 KB
avoin
Julkaisu on tekijänoikeussäännösten alainen. Teosta voi lukea ja tulostaa henkilökohtaista käyttöä varten. Käyttö kaupallisiin tarkoituksiin on kielletty.
Lataukset449
Pysyvä osoite
Verkkojulkaisu
DOI
Tiivistelmä
Tämän kirjallisuuskatsauksen tavoitteena oli hakea ajankohtaista tietoa Loeys-Dietzin
oireyhtymästä, sen ilmenemisestä suun ja kasvojen alueella sekä kyseisestä
oireyhtymästä kärsivien yksilöiden hammashoidon erityispiirteistä. Kirjallisuuskatsaus
perustuu pääasiassa PubMed-tietokannasta löytyneistä, vuoden 2014 jälkeen
julkaistuista alkuperäisartikkeleista, jotka käsittelevät tätä oireyhtymää.
Loeys-Dietz-oireyhtymä on perinnöllinen sidekudossairaus, jonka ominaispiirteitä
ilmenee verisuonissa, luissa, sydämessä ja useissa muissa sisäelimissä. Oireyhtymä
kuvailtiin vasta vuonna 2005 ja potilaat saivat sitä ennen diagnoosiksi Marfanin
oireyhtymän tai Marfanin kaltaisen oireyhtymän. Loeys-Dietz erottuu omaksi
oireyhtymäkseen erilaisen geneettisen taustan ja ilmiasun myötä. SMAD-
signalointikaskadin virhe aiheuttaa muutoksia sidekudoksen solujen proliferaatioon ja
erilaistumiseen. Sidekudosta on ihmiskehossa kaikkialla, joten oireyhtymässä tavataan
lukuisia eri oireita eri elimissä. Tässä kirjallisuuskatsauksessa keskitytään Loeys-
Dietz-oireyhtymän manifestaatioihin suun ja kasvojen alueella sekä hammashoidossa
huomioon otettaviin asioihin.
Loeys-Dietzin oireyhtymästä kärsivien hammashoidossa painottuu potilaan
toimenpidekelpoisuuden arviointi. Aikainen diagnoosi on keskeistä, jotta potilas saisi
varhain asianmukaista hoitoa. Potilailla on todettavissa useita erilaisia pään alueen
manifestaatioita, ja oireyhtymästä kärsivien heikentynyt suunterveys johtaa usein
alentuneeseen elämänlaatuun. Hammaslääkäri voi olla myös avainasemassa
oireyhtymän havainnoimisessa, sillä pään ja suun alueen ilmentymät ovat Loeys-
Dietz-oireyhtymässä hyvin yleisiä.