Synnynnäisen eteis-kammiokatkoksen patogeneesi ja hoito

Abstract

Synnynnäinen eteis-kammiokatkos kehittyy sikiöaikana, kun sikiön sydämen johtorata vaurioituu. Suurimassa osassa tapauksissa sairaiden lasten äideillä on todettu tiettyjä vasta-aineita, SSA- ja SSB-vasta-aineita. Nämä vasta-aineet ovat yhteydessä sidekudossairauksiin, kuten Sjögrenin syndroomaan ja systeemiseen lupus erythematosukseen. Toisen raskauskolmanneksen aikana vasta-aineet pääsevät äidin verenkierrosta istukan kautta kulkeutumaan sikiön verenkiertoon ja aiheuttavat sikiön sydämessä vaurion. Tämän systemaattisen kirjallisuuskatsauksen tarkoituksena on esitellä tarkemmin synnynnäisen eteis-kammiokatkoksen patogeneesi ja hoito. Katsaus perustuu PubMed -tietokannasta kerättyihin aiheeseen liittyviin artikkeleihin. Artikkelit on valittu katsaukseen niiden julkaisuvuoden mukaan, niin että mukana on lähinnä viimeisen viiden vuoden aikana julkaistut 24 artikkelia. Sydänkudoksen vaurio kehittyy, kun SSA- ja SSB-vasta-aineet aiheuttavat sikiön sydämessä, erityisesti eteis-kammiosolmukkeessa, fibrotisoitumista ja kalkkeutumista. Vaurion ilmaantuminen voidaan kliinisesti havaita esimerkiksi sattumalta neuvolakäynnillä sikiön hidaslyöntisyytenä, jolloin sikiön syke on romahtanut 130:stä 70:een kertaan minuutissa. Sikiölle kehittyy useimmiten myös sydämen vajaatoiminnan merkit, kuten turvotus. Tällä hetkellä synnynnäistä eteis-kammiokatkosta sairastavan lapsen ainoa pelastava hoito on elinikäinen sydämen tahdistinhoito. Joitakin riskiraskauksissa käytettäviä raskauden aikaisia hoitoja on käytetty, mutta selvää tutkimusnäyttöä niiden tehosta synnynnäisen eteis-kammiokatkoksen ennaltaehkäisyssä ja hoidossa ei ole. Kortikosteroideja, hydroksiklorokiinia, sympatomimeetteja, plasmafereesia ja ivIG-hoitoa on kokeiltu riskiraskauksissa. Katsauksessa käydään läpi eri hoitovaihtoehtojen etuja ja haittoja. Vasta-ainehypoteesi on vallitseva, kun puhutaan synnynnäisen eteis-kammiokatkoksen kehittymisestä. On kuitenkin olemassa muitakin tekijöitä, jotka vaikuttavat sairauden kehittymiseen. Sikiöt, jotka ovat altistuneet raskauden aikana äidin vasta-aineille, eivät kaikki sairastu tautiin. Toisaalta tiedetään myös, että kaikkien sairastuneiden lasten äideillä ei ole veressään kyseisiä vasta-aineita. Katsauksessa esitellään SSA- ja SSB-vasta-aineiden lisäksi joitakin muita tekijöitä, jotka vaikuttavat synnynnäisen eteis-kammiokatkoksen kehittymiseen.