Surgical aspects of pediatric neuromuscular scoliosis: Perioperative bleeding, bone mineral density and health-related quality of life related to spinal fusion

Abstract

Neuromuscular scoliosis (NMS), the three-dimensional deformity of the spine, has neurologic or muscular origin. Conservative treatment offers limited possibilities for severe deformities in NMS, hence surgical treatment is often ultimately necessary. Fusion surgery is a difficult procedure for the patient and carries substantial risks. In NMS, the surgical risks and complications are considerably higher than in patients with Adolescent idiopathic scoliosis (AIS). The aim of this dissertation was to investigate the characteristics associated with spinal fusion surgery in NMS patients in terms of perioperative bleeding, health-related quality of life (HRQoL) and bone mineral density. Studies I and II examined perioperative bleeding and its risk factors. Perioperative bleeding was significantly higher in NMS patients compared to AIS. The risk factor profile differed between the study groups. Increasing operative time was a risk factor for intraoperative and total bleeding, whereas extent of fusion correlated to amount of drainage bleeding. Study III investigated health-related quality of life changes associated with spinal fusion. NMS patients showed a significant improvement in quality of life at post-operative two-year follow-up, and the improvement of HRQoL was not inferior in comparison to AIS patients. In study IV, the bone mineral density (BMD) of spinal muscular atrophy patients was investigated from spinal CT-imaging taken prior to spinal fusion. Patients pre-treated with growth-friendly spinal implants had poorer bone mineral density in a comparison to patients followed prior fusion without surgical interventions. Bone quality was poorer in both groups in comparison to healthy controls. This study suggests that there are higher risks associated in spinal fusion for neuromuscular scoliosis patients compared to surgical treatment of idiopathic scoliosis. Perioperative bleeding is more extensive, and previous operative treatment further compromises the poorer bone quality of patients with neuromuscular scoliosis. Importantly, despite the risks, quality of life appears to improve significantly after spinal fusion surgery. KEYWORDS: neuromuscular scoliosis, spinal fusion, perioperative bleeding, health-related quality of life, bone mineral density

Neuromuskulaariskolioosissa (NMS) selän kolmiulotteisen virheasennon taustalla on jokin lihas- tai hermosairaus. Konservatiiviset hoitovaihtoehdot tarjoavat rajoitetusti mahdollisuuksia neuromuskulaariskolioosipotilaiden vaikeiden virheasentojen korjauksessa, joten kirurgiset hoitokeinot ovat lopulta usein välttämättömiä. Luudutusleikkaus on potilaalle raskas toimenpide, johon liittyy monia riskejä. Neuromuskulaariskolioosissa leikkausriskit ja komplikaatiot ovat selvästi yleisempiä kuin idiopaattisen skolioosin (AIS) leikkaushoidossa. Tämän väitöskirja-tutkimuksen tavoitteena oli selvittää NMS-potilaiden luudutusleikkauksiin liittyviä erityispiirteitä leikkauksenaikaisen verenvuodon, elämänlaadun muutoksen sekä leikkausta edeltävän luuntiheyden osalta. Osatöissä I ja II tutkittiin leikkauksenaikaista verenvuotoa ja sen riskitekijöitä. Leikkausverenvuoto oli merkittävästi suurempaa NMS-potilailla AIS-potilaisiin verrattuna. Riskitekijäprofiili erosi tutkimusryhmien välillä. Leikkauksen kesto oli vuotoa lisäävä riskitekijä leikkauksenaikaiselle ja kokonaisverenvuodolle ja luudutuksen laajuus korreloi positiivisesti leikkauksen jälkeiseen verenvuotoon. Osatyössä III selvitettiin luudutusleikkauksen aiheuttamaa elämänlaadun muutosta tapaus-verrokkitutkimusasetelmassa. NMS-potilaiden elämänlaatu parani merkittävästi kahden vuoden seurannassa luudutusleikkauksen jälkeen, eikä elämänlaadun paraneminen ollut AIS-potilaita heikompaa. Osatyössä IV tutkittiin SMA (spinaalinen lihasatrofia) potilaiden luuntiheyttä luudutusleikkausta edeltävästi otetuista tietokonetomografiakuvista. Kasvuystävällisillä implanteilla hoidettujen potilaiden luuntiheys oli heikompaa ennen luudutusleikkausta verrattuna potilaisiin, joita ei ollut hoidettu operatiivisesti ennen luudutusleikkausta. Luunlaatu oli molemmissa ryhmissä tervettä verrokkiväestöä heikompaa. Tämän tutkimuksen perusteella neuromuskulaariskolioosipotilaiden luudutusleikkauksiin liittyy suurempia riskejä verrattuna idiopaattisen skolioosin leikkaushoitoon. Perioperatiivinen verenvuoto on runsaampaa, ja aiempi operatiivinen hoito heikentää neuromuskulaaripotilaiden entisestään heikompaa luunlaatua. Huomattavaa on, että riskeistä huolimatta elämänlaatu vaikuttaa parantuvan merkittävästi luudutusleikkauksen jälkeen. AVAINSANAT: Neuromuskulaariskolioosi, luudutusleikkaus, perioperatiivinen verenvuoto, elämänlaatu, luuntiheys