Synnynnäisen eteis-kammiokatkoksen patogeneesi ja hoito
346.51 KB
avoin
Julkaisu on tekijänoikeussäännösten alainen. Teosta voi lukea ja tulostaa henkilökohtaista käyttöä varten. Käyttö kaupallisiin tarkoituksiin on kielletty.
Lataukset818
Pysyvä osoite
Verkkojulkaisu
DOI
Tiivistelmä
Synnynnäinen eteis-kammiokatkos kehittyy sikiöaikana, kun sikiön sydämen johtorata vaurioituu. Suurimassa osassa tapauksissa sairaiden lasten äideillä on todettu tiettyjä vasta-aineita, SSA- ja SSB-vasta-aineita. Nämä vasta-aineet ovat yhteydessä sidekudossairauksiin, kuten Sjögrenin syndroomaan ja systeemiseen lupus erythematosukseen. Toisen raskauskolmanneksen aikana vasta-aineet pääsevät äidin verenkierrosta istukan kautta kulkeutumaan sikiön verenkiertoon ja aiheuttavat sikiön sydämessä vaurion.
Tämän systemaattisen kirjallisuuskatsauksen tarkoituksena on esitellä tarkemmin synnynnäisen eteis-kammiokatkoksen patogeneesi ja hoito. Katsaus perustuu PubMed -tietokannasta kerättyihin aiheeseen liittyviin artikkeleihin. Artikkelit on valittu katsaukseen niiden julkaisuvuoden mukaan, niin että mukana on lähinnä viimeisen viiden vuoden aikana julkaistut 24 artikkelia.
Sydänkudoksen vaurio kehittyy, kun SSA- ja SSB-vasta-aineet aiheuttavat sikiön sydämessä, erityisesti eteis-kammiosolmukkeessa, fibrotisoitumista ja kalkkeutumista. Vaurion ilmaantuminen voidaan kliinisesti havaita esimerkiksi sattumalta neuvolakäynnillä sikiön hidaslyöntisyytenä, jolloin sikiön syke on romahtanut 130:stä 70:een kertaan minuutissa. Sikiölle kehittyy useimmiten myös sydämen vajaatoiminnan merkit, kuten turvotus.
Tällä hetkellä synnynnäistä eteis-kammiokatkosta sairastavan lapsen ainoa pelastava hoito on elinikäinen sydämen tahdistinhoito. Joitakin riskiraskauksissa käytettäviä raskauden aikaisia hoitoja on käytetty, mutta selvää tutkimusnäyttöä niiden tehosta synnynnäisen eteis-kammiokatkoksen ennaltaehkäisyssä ja hoidossa ei ole. Kortikosteroideja, hydroksiklorokiinia, sympatomimeetteja, plasmafereesia ja ivIG-hoitoa on kokeiltu riskiraskauksissa. Katsauksessa käydään läpi eri hoitovaihtoehtojen etuja ja haittoja.
Vasta-ainehypoteesi on vallitseva, kun puhutaan synnynnäisen eteis-kammiokatkoksen kehittymisestä. On kuitenkin olemassa muitakin tekijöitä, jotka vaikuttavat sairauden kehittymiseen. Sikiöt, jotka ovat altistuneet raskauden aikana äidin vasta-aineille, eivät kaikki sairastu tautiin. Toisaalta tiedetään myös, että kaikkien sairastuneiden lasten äideillä ei ole veressään kyseisiä vasta-aineita. Katsauksessa esitellään SSA- ja SSB-vasta-aineiden lisäksi joitakin muita tekijöitä, jotka vaikuttavat synnynnäisen eteis-kammiokatkoksen kehittymiseen.